Cardiopatiile congenitale au etiologii diferite si un nivel variabil de gravitate. Astfel, cauzele lor pot fi: aberatii cromozomiale (trisomia 13, 18, 21, boala Turner etc.), afectiuni embriofetale infectioase (rubeola), cauze toxice (intoxicatia cu litium din maladia Ebstein).
De asemenea, nu trebuie lasat nementionat faptul ca adesea in cazul cardiopatiilor congenitale exista si o predispozitie ereditara in declansarea bolii.
Congenital inseamna din nastere (existent la nastere). Termeni pe care ii puteti auzi sunt: defecte cardiace congenitale, boli cardiace congenitale, malformatii cardiace congenitale sau boli cardiovasculare congenitale.
"Un defect cardiovascular congenital apare atunci cand inima sau vasele mari din apropierea acesteia nu se dezvolta normal (sunt formate incorect - malformate) inainte de nastere (in viata intrauterina)", sustine Olivia Ciubotariu, Specialist Relatii Externe la P&G (companie care a lansat proiectul "Sansa la viata, sansa la noi amintiri", primul proiect de amploare dedicat sprijinirii copiilor care sufera de malformatii cardiace).
Conform unor statistici internationale in Romania se nasc anual peste 950 de copii cu cardiopatii congenitale. O mare parte dintre acesti copii decedeaza in prima luna sau in primul an de viata.
"Desi unele dintre aceste malformatii cardiace sunt complexe, asociate cu alte tipuri de malformatii si dificil de corectat sau recuperat, o alta mare parte din acesti copii sunt tratabili si recuperabili putand deveni adulti sanatosi", sustine Olivia Ciubotariu.
De cele mai multe ori, cauzele acestor malformatii nu sunt cunoscute, dar uneori poate fi vorba de infectii in cursul sarcinii (rubeola - virusul rubeolei poate interfera cu dezvoltarea normala a inimii fatului sau cu dezvoltarea normala a altor organe).
Uneori ereditatea joaca un rol in aparitia malformatiilor cardiace congenitale, astfel, exista familii in care mai multi copii au fost afectati de o malformatie cardiaca congenitala, insa sunt cazuri extrem de rare.
Alte situatii in care apar malformatii cardiace congenitale sunt sindroamele genetice care evolueaza cu afectarea mai multor organe, cum ar fi sindromul Down.
"Riscul de aparitie a malformatiilor cardiace congenitale este crescut de consumul unor medicamente dar si de consumul de alcool sau droguri", precizeaza Olivia Ciubotariu.
Sunt in curs de investigatie alte posibile cauze de malformatii cardiace congenitale. Esenta este ca, in majoritatea cazurilor, nu cunoastem cauzele aparitiei malformatiilor cardiace congenitale.
Sangele care circula prin cord poate produce un zgomot (suflu), care poate fi auzit cu stetoscopul. Unele sufluri sunt determinate de circulatia normala a sangelui (sufluri sistolice functionale). Altele sunt cauzate de circulatia anormala a sangelui prin cord, de exemplu atunci cand trece printr-o gaura in peretii inimii sau printr-o valva ingustata (suflu organic).
Pe baza caracteristicilor suflurilor, medicul poate preciza tipul de malformatie cardiaca congenitala, insa, Olivia Ciubotariu sustine ca la ora actuala dispunem de mijloace mult mai exacte de identificare a cauzelor unui murmur (ecografia cardiaca). Aceasta a facut ca diagnosticul malformatiilor cardiace congenitale sa fie mult mai simplu si mai exact.
Suflul sistolic functional
Circulatia sangelui prin inima se face cu foarte putin zgomot. Unii dintre noi insa, fara a avea vreo leziune cardiaca, avem o curgere a sangelui mai zgomotoasa prin inima, ceea ce se poate auzi cu stetoscopul. Aceasta curgere zgomotoasa se numeste suflu sistolic functional.
Se aude mai ales la copii si tineri, pentru ca ei au un perete toracic mai subtire si circulatia lor este mai activa. Suflurile functionale se aud cu atat mai bine cu cat circulatia este mai activa (la efort sau in episoadele febrile).
In general medicul este capabil sa stabileasca caracterul functional al unui suflu, iar daca exista dubii, ecocardiografia ajuta la stabilirea unui diagnostic clar. Este important de subliniat ca suflurile functionale, oricat de zgomotoase, sunt complet inofensive si nu necesita urmarire sau tratament.
Inima (cordul) normala are patru camere: atriul drept si stang, ventriculul drept si ventriculul stang. In atriul drept se intoarce sangele neoxigenat din corp (celulele organismului au consumat oxigenul), este apoi impins in ventriculul drept prin valva tricuspida, care il impinge prin valva pulmonara in artera pulmonara, prin care ajunge la plaman si se oxigeneaza (circuitul: ventricul drept - artera pulmonara - atriul drept se numeste mica circulatie).
Apoi sangele oxigenat se intoarce in atriul stang, trece prin valva mitrala in ventriculul stang, care il impinge in artera aorta si apoi in corp, spre celulele care au nevoie de oxigen (circuitul: ventricul stang - aorta - atriu drept se numeste marea circulatie).
La nou nascut exista doua comunicari intre cele doua circulatii. Canalul arterial este inca deschis, permitand comunicarea intre aorta si artera pulmonara. In plus, foramen ovale permite trecerea sangelui intre atriul stang si cel drept. In cateva zile dupa nastere canalul arterial persistent se inchide. Foramen ovale se inchide in saptamani sau luni, uneori putand ramene deschis pe toata perioada adolescentei sau si mai tarziu.
Curgerea sangelui prin cord este controlata de cele 4 valve, 2 atrioventriculare (intre atrii si ventricului: mitrala si tricuspida) si 2 semilunare (intre ventriculi si vasele mari: aorta si pulmonara), care functioneaza ca niste usi batante: lasa sangele sa curga inainte, dar nu si inapoi.
Din punct de vedere chirurgical exista doua mari tipuri de malformatii cardiace congenitale: corectabile si necorectabile.
Malformatiile corectabile sunt acele cazuri in care, ca urmare a interventiei chirurgicale, copilul poate fi considerat vindecat, cordul devenind normal cu elementele anatomice si functionale similare cu ale unui copil sanatos.
Malformatiile cardiace necorectabile, reprezinta un spectru de malformatii mai restrans din punct de vedere al incidentei si frecventei.
"Din pacate, tratamentul chirurgical se poate limita la una sau mai multe interventii, care au ca scop indepartarea unor defecte cardiace sau uneori crearea unor defecte in scopul obtinerii unei functii cardiace si vasculare cat mai apropiata de circulatia normala, fara ca din punct de vedere anatomic inima sa fie normala", a declarat Olivia Ciubotariu.
Aceste interventii, numite operatii paleative, nu au rolul de a corecta defectele cardiace ci de a ameliora functia cardiaca si de a o face compatibila cu supravietuirea.
Marea majoritate a cardiopatiilor congenitale sunt din fericire corectabile, o mare importanta avand depistarea si corectarea lor chirurgicala precoce, de preferat in primul an de viata.
Momentul operator optim difera de la o afectiune la alta si consta intr-o atenta evaluare a balantei risc operator/beneficiu pentru pacient, astfel incat in momentul operatiei riscurile sa fie minime si beneficiul pentru copil sa fie maxim.
Deci, nu toate malformatiile cardiace trebuie operate la momentul diagnosticarii, dar nu trebuie amanate mai departe de varsta de sugar, adica sa depaseasca varsta de un an.
"Ceea ce trebuie sa retinem este ca nu este justificata amanarea interventiei copilului datorita varstei si greutatii corporale mici, pentru ca acesti copii nu cresc in greutate datorita fenomenelor de insuficienta cardiaca frecvent asociate. Greutatea copilului nu reprezinta o contraindicatie operatorie in clinicile specializate in acest tip de chirurgie cardiaca, inclusiv la Institutul de Boli Cardiovasculare si Transplant din Tg. Mures (IBCvT)", sustine Olivia Ciubotariu.
"In Romania, inclusiv in momentul de fata exista medici cardiologi, pediatrii sau nu, care in astfel de cazuri continua sa dispensarizeze acesti copii, in speranta ca acestia sa depaseasca greutatea de 10kg pentru a putea fi operati in anumite centre de chirurgia cardiaca unde se opereaza si adulti, considerandu-se ca peste aceasta greutate circulatia extracorporeala este mai usor de tolerat de catre organism", a mai completat aceasta.
Scopul unui program coerent de chirurgie cardiaca pediatrica este de depistare precoce si sa se reduca considerabil numarul copiiilor cu malformatii cardiace congenitale care in momentul prezentarii la medicul specialist sunt mai mari de varsta de 1 an.
Acest deziderat este greu de atins, mai ales in contextul in care in Romania functioneaza un singur Centru Cardiovascular Pediatric (Tg.Mures), cu structuri si circuite distincte, dedicate exclusiv copiilor.
"In Europa, aceasta performanta s-a obtinut doar in Republica Ceha, care este considerata cea mai avansata din acest punct de vedere, precum si in Franta, in departamentele administrative situate in jurul Parisului. Insa acest lucru trebuie sa ne preocupe si sa accesam masurile care ne stau in putere", ne informeaza Olivia Ciubotariu, Specialist Relatii Externe la P&G.
Exista de asemenea un spectru relativ restrans, dar destul de frecvent intalnit de malformatii cardiace care sunt sever simptomatice de la nastere, si care in lipsa unui tratament intensiv si ulterior chirurgical, nu sunt compatibile cu supravietuirea, asa numitele urgente cardiovasculare neonatale.
Sunt doua mari categorii de urgente neonatale: unele caracterizate prin obstructia fluxului pulmonar si cealalta caracterizata printr-un debit mare in circulatia pulmonara (hiperaflux pulmonar), practic situatie opusa precedentei. Aceasta din urma se manifesta prin hipertensiune pulmonara si fenomene de insuficienta cardiaca, uneori din prima zi de viata.
Acestea sunt situatii in care trebuie intervenit imediat, initial printr-un tratament de terapie intensiva in sectia de neonatologie, (asa numita resuscitare a nou nascutului) si ulterior, dupa stabilizare prin interventia chirurgicala.
Cele mai intalnite urgente neonatale sunt: transpozitia de vase mari, atrezia de valva pulmonara cu sept interventricular intact, sindromul de cord stang hipoplazic dintre malformatiile cianogene si forme extreme de canal arterial persistent si coarctatie de aorta simptomatice de la nastere.
"Este de mentionat aici, faptul ca unele medicamente care pot stabiliza situatia hemodinamica si respiratorie si metabolica a unui nou nascut, lipsesc din nomenclatorul medicamentelor aprobat pentru utilizare in Romania. As mentiona aici in primul rand Prostaglandina, Milrinona, Nitroprusiatul de sodiu, medicamente de prima linie in aceste situatie", intervine Olivia Ciubotariu Specialist Relatii Externe la P&G.
De la momentul deschiderii Centrului Cardiovascular Pediatric in aprilie 2005, au fost operate peste 600 de cazuri, majoritatea corectii, din care peste 70 urgente cardiovasculare neonatale, cu mortalitate de 3 - 4%. Au fost abordate toate patologiile de malformatii cardiace, indiferent de varsta si greutate la momentul operatiei. Astfel au fost operati copii in greutate de la 2,4 kg la 75 kg (greutate medie de 11,5 kg) si cu varsta de la 2 zile la 16 ani (varsat medie de 3,5 ani).
In evolutie se observa o reducere treptata in varsta si greutatea pacientilor, varsta medie scazand sub 2 ani, iar greutatea medie sub 9 kg la pacientii operati in anul 2007.
Conform recomandarilor expertilor vest europeni si nord-americani, un centru performat de chirurgie cardiaca pediatrica trebuie sa efectueze minim 250 internentii chirurgicale pe an/ chirurg specializat. In anul 2007 in Institut (CCP) s-au efectuat 270 de interventii de chirurgie cardiaca pediatrica, din care 160 pe cord deschis, ceea ce reprezinta un rezultat deosebit, comparabil cu activitatea oricarui centru de profil din Europa.
Malformatii cardiace congenitale necianogene (roz - copilul este normal colorat):
1. Canalul arterial persistent
2. Leziuni obstructive: -stenoza pulmonara
-stenoza aortica
-coarctatia de aorta
-boala Ebstein
3. Defecte septale: -defectul septal atrial
-defectul septal ventricular
-defectul septal atrioventricular (canalul atrioventricular comun)
Malformatii cardiace congenitale cianogene (mucoasele si/sau tegumentele sunt albastre):
1. Tetralogia Fallot
2. Transpozitia de vase mari
3. Atrezia de tricuspida
4. Atrezia de pulmonara
5. Trunchiul arterial comun
6. Intoarcerea venoasa pulmonara anormala totala
7. Sindromul de cord stang hipolpazic